Maria Menezes y Prem Puri

Resumen 

El artículo revisa los resultados clínicos a largo plazo en 39 pacientes con síndrome de Down que fueron operados por tener enfermedad de Hirschsprung, entre 1975 y 2003. De ellos, en 26 se diagnosticó la anomalía intestinal en el período neonatal, y en 13 en períodos posteriores. 28 tuvieron localización rectosigmoide, 10 en el segmento largo, y1 tuvo una agangliosis total. En la mayoría de los casos se practicó colostomía seguida de anastomosis. En 13 pacientes hubo uno o más episodios de enterocolitis tras la anastomosis. En 3 pacientes hubo que volver a la colostomía por incontinencia marcada o enterocolitis recurrentes. Al evaluar la evolución a largo plazo en 23 pacientes, la función intestinal fue normal en 8 (de los que 4 tardaron entre 6 y 17 años para normalizarse por completo), no tenían todavía continencia intestinal en 8, y apareció estreñimiento en 7. En comparación con 161 casos de Hirschsprung que no tenían síndrome de Down, los resultados a largo plazo tras la anastomosis demuestran una mayor dificultad para controlar la función intestinal en los pacientes que tienen síndrome de Down.